3-ketoasit CoA transferaz (SCOT) eksikliği, nadir görülen otozomal resesif bir hastalıktır. Ekstrahepatik dokular enerji kaynağı olarak keton cisimciklerini kullanabilmek için SCOT enzimine ihtiyaç duyarlar. Bu enzimin eksikliği klinik olarak tekrarlayan ketoasidoz ataklarıyla karakterizedir.